Miyelom İlişkili Tanılar

Esansiyel Monoklonal Gammopati

("Benign monoklonal gammopati", "önemi bilinmeyen monoklonal gammopati" [MGUS] ve diğer isimlerle adlandırılmaktadır). Yaygın olarak rastlanan bu durum genellikle yaşlılarda görülür ve 60-90 yaşları arasında frekansı artar. MGUS kandaki monoklonal proteinle ilişkilidir.

Bununla birlikte kemik iliğinde plazma hücresi artışı görülmemektedir ve anemi, kemik hasarı, tekrarlayan enfeksiyonlar ve miyelomun diğer özellikleri mevcut değildir.

Monoklonal protein zaman zaman normal dokularla etkileşime giriyor ve etkilenen dokuya bağlı olarak semptomlara neden oluyorsa da bu hastalık hastanın genel iyilik halini etkilemez. Yirmi yıl veya daha fazla gözlem yapılan hastaların yaklaşık %30?unde MGUS miyelom veya lenfoma gibi progresif B lenfosit malinitesine evrilir. Hastalar, monoklonal protein seviyesinde herhangi bir değişiklik olup olmadığını saptamak amacıyla yılda bir veya iki kez yapılan kan testi ile takip edilirler.

Waldenström Makroglobulinemi (WM)

Bu hastalık, kanda ölçülebilen monoklonal immunglobulin üreten bir B lenfosit malignitesi olarak miyeloma benzemektedir. Malign B lenfositler normal kemik iliği hücrelerinin yerini alır ve normal kemik iliği hücrelerinin etkin olarak kan hücresi yapmasını önleyerek anemiye ve diğer kan hücrelerinin eksikliğine neden olur. WM miyelom kadar hızlı ilerlemeyerek ve kemik yıkımı ve kırıklara neden olmayarak miyelomdan ayrılmakta, fakat miyelomun aksine lenf nodları, karaciğer ve dalağı tutmaktadır. Malign B lenfositi tarafından üretilen monoklonal immunglobulin büyük bir IgM tipidir ve "makroglobulin" (büyük globulin) olarak adlandırılmaktadır.

Primer Amiloidozis

Kalp, gastrointestinal kanal, deri gibi dokularda ve diğer bölgelerde "amiloid" olarak adlandırılan maddenin birikimi ile ilişkili nadir rastlanan bir hastalıktır. Her ne kadar çeşitli amiloid tipleri varsa da dokularda immunglobulin hafif zincirlerin depolanması neden olmaktadır. Bazı miyelom hastalarında plazma hücreleri tarafından yapılan hafif zincirler amiloid oluşumuna ve bu amiloidin dokularda birikimine neden olabilir.

Bu tip amiloidozis miyelom ile birlikte veya miyelom olmaksızın ortaya çıkabilir; eğer miyelom ile birlikte ortaya çıkarsa ?sekonder amiloidozis? olarak adlandırılır. Sekonder amiloidozis hastalarında kalp, incebağırsak veya sinir tutulumu bu organlarda disfonksiyona neden olabilir ve miyelom tedavisini belirgin şekilde zorlaştırabilir. Diğer hastalarda kemik iliğinde plazma hücrelerinin sayısında artış olmayabilir ve kemikler etkilenmeyebilir. Primer amiloidoziste, dokularda depolanan hafif zincirleri yapan ve amiloid oluşturan malign B hücreleri kemik iliği biyopsisi tarafından tanımlamayacak kadar azdır. Amiloidozis tanısı miyelom tanısında kullanılan testlerin aynısına dayanmaktadır, fakat zaman zaman abdominal yağ yastığı, dişetleri, kolon, kalp veya böbrek gibi diğer bölgelerin biyopsisi gerekli olabilir.

Kortikosteroidler, melfalan, bortezomib ve lenalidomid gibi miyeloma karşı etkili birçok ilaç amiloidozise karşı da etkilidir. Bazı hastalarda kök hücre nakli de amiloidozis tedavisinde etkili olabilir.

Ağır Zincir Hastalığı

Ağır zincir hastalığı B lenfositlerinin nadir rastlanan hastalığıdır ve malign lenfositler tarafından yapılan protein inkomplet immunglobulin olduğundan bu ismi almaktadır (immünglobulinin ağır zinciri; bakınız Şekil 4 sayfa 8). Karakteristik immünglobulin salgılayan B lenfosit malinitesi olarak miyeloma benzerlik göstermektedir fakat klinik özellikleri oldukça farklıdır. Örneğin kemik hastalığı yoktur.

Plazmasitom

Monoklonal plazma hücrelerinin lokalize tümörü "plazmasitoma" olarak adlandırılmaktadır. Kemik iliği dışındaki dokularda gelişen monoklonal plazma hücreleri kitlesi "ekstramedüller plazmasitom" olarak adlandırılır. Soliter plazmasitom miyelomla ilişkili bir durum olarak kabul edilmektedir. Soliter plazmasitom tanısı alan birçok hastada miyelom gelişmemektedir ve bu hastalar mükemmel prognoza sahiptir.

POEMS Sendromu

POEMS sendromu miyelomla ilişkili çok nadir bir kemik iliği hastalığıdır. Sendromun adı en sık rastlanan beş özelliğinden gelmektedir: P (periferik nöropati), O (organ genişlemesi), E (endokrin bez disfonksiyonu), M (monoklonal plazma hücre tümörleri ve monoklonal immunglobulin), S (deri ?skin- değişiklikleri.

Plazma hücrelerinin kemik iliğindeki birikmesi ile ilişkili kemik değişiklikleri klasik miyelomdaki kemik değişikliklerinden farklı bir karakter sergilemektedir (kemik iliği daha az değil daha fazla yoğun görünmektedir). Endokrin bez disfonksiyonunun neden olduğu tiroid veya seks hormonu eksiklikleri replasman tedavisi gerektirebilir. Hastalar POEMS sendromunun çeşitli özelliklerinin tedavisinden fayda görebilirler.